آموزش صفر تا صد بیوشیمی در یوتیوب
برای رفتن به کانال یوتیوب، روی تصویر زیر کلیک کن:
متابولیسم گالاکتوز
منبع اصلی گالاکتوز لاکتوز است و توسط لاکتاز روده به گالاکتوز و گلوکز تبدیل می شود.
تبدیل گالاکتوز به گالاکتوز 1 فسفات توسط گالاکتوزکیناز در کبد
تولید UDP-گالاکتوز و گلوکز 1 فسفات، با جابه جایی گالاکتوز 1فسفات با UDP-گلوکز بوسیله آنزیم گالاکتوز 1 فسفات یوریدیل ترانسفراز (GALT)(آنزیم محدودکننده سرعت)
UDP-گالاکتوز توسط آنزیم یوریدیل دی فسفو گالاکتوز 4-اپی مراز به UDP-گلوکز مجدداً تبدیل می شود.
UDP-گالاکتوز واحدهای گالاکتوز را برای سنتز گلیکوپروتئینها، گلیکولیپیدها، پروتئوگلیکانها و همچنین سنتز لاکتوز در بافت پستانی فراهم می کند.
تولید شیر در غدد شیر ساز توسط لاکتوز سنتاز که خود از دو پروتئین گالاکتوزیل ترانسفراز (در اغلب سلولها وجود دارد) و α-لاکتالبومین(در غدد شیر ساز وجود دارد) تشکیل شده کاتالیز می گردد. در این واکنش UDP-گالاکتوز با گلوکز ترکیب شده و لاکتوز و UDP را تولید می کند. پرولاکتین تولید گالاکتوزیل ترانسفراز و α-لاکتالبومین را بالا می برد.
گلوکز 1 فسفات توسط فسفو گلوکو موتاز به گلوکز 6 فسفات تبدیل می شود.
نقص در سه واکنش آنزیمی
1-گالاکتوکیناز
2-گالاکتوز 1 فسفات یوریدیل ترانسفراز (GALT)
3-اپی مراز
منجر به گالاکتوزمی و گالاکتوزوری می شود که معمول ترین آنها کمبود GALT می باشد.
علت آب مروارید یا کاتاراکت زودرس در نوزادان مبتلا به گالاکتوزمی:
آنزیم آلدوز ردوکتاز مازاد گالاکتوز را احیاء کرده و به گالاکتیتول یا دولسیتول که از نظر اسمزی فعال است تبدیل می کند.
کانال تلگرامی ما biochemABC@
روی آیکون تلگرام کلیک کنید.
سلام ، روزتون بخیر
خواستم براتون نظر بزارم خستگیتون بره چون واقعا مفید بود برام !!
با اجازتون اینجارو تو واتس اپ برای دوستم فرستادم